Leitlinien der Diagnostik und Therapie des Nierenzellkarzinoms (EUA,2010)
Diagnose
Mehr als 50% der Nierenzellkarzinome sind asymptomatische Zufallsbefunde, dann in der Regel kleiner und eher niedriges Stadium.
Symptomatische Nierenzellkarzinome mit klassischen Symptomen, Flankenschmerz, Hämaturie, tastbarer Tumor sind selten (6-10 %). Weitere klinische Symptome sind Makrohämaturie, größenprogrediente Varicocele, bilaterale Ödeme der unteren Extremität. Diese Symptome sollten weitere radiologische Abklärung zur Folge haben.
Paraneoplastische Symptome (Hypertonie, Gewichtsverlust, Anämie, Polyzytämie, etc.) zeigen ca. 20-30% der Patienten.
Diagnostik
CT- Abdomen (alternativ MRT)
Staging
zumindest RÖ-Thorax, besser CT-Thorax
TNM Stadien
| TX | Primärtumor kann nicht beurteilt werden |
|---|---|
| T0 | Kein Anhalt für Primärtumor |
| T1 | Tumor < 7cm auf die Niere begrenzt |
| T1a | Tumor < 4cm auf die Niere begrenzt |
| T1b | Tumor > 4cm aber < 7cm auf die Niere begrenzt |
| T2T | Tumor > 7cm auf die Niere begrenzt |
| T2a | Tumor > 7cm aber < 10cm auf die Niere begrenzt |
| T2b | Tumor > 10cm auf die Niere begrenzt |
| T3 | Tumor breitet sich aus bis in Hauptvene oder infiltiert perirenales Gewebe, aber nicht in die ipsilaterale Nebenniere, und nicht außerhalb der Gerota´schen Faszie |
| T3a | Tumorausdehnung in V.renalis oder Ihre Segmentäste oder Tumorausdehnung in perirenales oder Hilus-Fettgewebe, ohne Infiltration der Gerot´sche Faszie |
| T3b | Tumorausdehnung in V.cava unterhalb des Zwerchfells |
| T3c | Tumorausdehnung in V.cava oder Wandinfiltrationen der V.cava oberhalb des Zwerchfells |
| T4 | Tumorausdehnung über die Gerot`sche Faszie hinaus (kontinuierliche Ausdehnung in ipsilaterale Nebenniere eingeschlossen) |
N regionäre Lymphknoten
| NX | Regionäre LK können nicht beurteilt werden |
|---|---|
| N0 | Kein Anhalt für regionäre LK |
| N1 | Metastase in einem reginären LK |
| N2 | Metastase in mehr als einem reginären LK |
M Fernmetastasen
| M0 | Kein Anhalt für Fernmetastasen |
|---|---|
| M1 | Fernmetastasen |
Histopathologische Klassifikation
Unten genannte 4 Subtypen machen 85-90% aller Nierentumore aus, die übrigen 10-15% sind seltene Karzinome, unklassifizierte Karzinome und einige gutartige Nierentumore (Onkozytome, komplizierte Nierenzysten Bosniak>3)
Klarzelliges Nierenzellkarzinom (80-90%); papilläres Nierenzellkarzinom (10-15%), chromophobes Nierenzellkarzinom (4-5 %), ductales Nierenzellkarzinom (1%)
Therapie
1. Operative Therapie
bei präoperativ unauffälliger Bildgebung ist eine routinemäßige Adrenalektomie nicht indiziert
- Offen chirurgische radikale Nephrektomie
Früher Therapie der Wahl. Heute nur noch für Tumore die einer Nierenteilresektion aufgrund von Lage oder Ausdehnung nicht zugänglich sind
- Laparoskopische radikale Nephrektomie (retro- oder transperitoneal)
Geringere Morbidität im Vergleich zur offenen radikalen Nephrektomie, für T1 und T2 Nierenzellkarzinomen die nicht mittels Nierenteilresektion behandelt werden können.
- Offen chirurgische Nierenteilresektion
Nierenzellkarzinome bis 7cm mit gleichen (Rezidivraten und tumorspezifisches Überleben vergleichbar mit der radikalen Nephrektomie). Bei kompletter Resektion des Tumors und mit einem tumorfreien Randsaum > 1mm ohne höhere Rezidivraten. Bei Therapie größerer Tumore sollte eine intensivierte Nachsorge erfolgen.
- Laparoskopische Nierenteilresektion
In Zentren, alle T1 Nierenzellkarzinome
2. Embolisation
Inoperable Patienten mit Makrohämaturie und/oder Schmerzen
| Stadium | Operationsverfahren | Empfehlung | |
|---|---|---|---|
| T1 | Nierenteilresektion | Offen Laparoskopisch | Standarttherapie Opional in Zentren |
| Radikale Nephrektomie | Laparoskopisch Offen | Für Patienten, die für eine Nierenteilresektion nicht geeignet sind | |
| T2 | Radikale Nephrektomie | Laparoskopisch Offen | Standardtherapie |
| Nierenteilresektion | Bei ausgewählten Patienten in Zentren möglich | ||
| T3, T4 | Padikale Nephrektomie | Offen Laparoskopisch | Standardtherapie Bei ausgewählten Patienten möglich |
Therapie fortgeschrittener (metastasierter) Nierenzellkarzinome
- Chirurgische Therapie: Metastasenchirurgie
- Strahlentherapie: Bei nicht resektablen Gehirn- oder Knochenmetastasen
- Chemotherapie: Nicht effektiv
First- und second-line systematische Therapie
Motzer-Kriterien
Für die Prognose des metastasierten Nierenzellkarzinoms unter Immuntherapie [Motzer 2002]:
Niedriges Risiko (0 Risikofaktoren): mittlere Überlebenszeit (MÜZ) von 30 Monaten.
Mittleres Risiko (1–2 Risikofaktoren): MÜZ von 14 Monaten.
Hohes Risiko (3 und mehr Risikofaktoren): MÜZ von 5 Monaten.
| Risikofaktor | Grenzwert |
| niedriger Karnowsky-Index | < 80% |
| hohe LDH | >1,5 fache der Norm |
| niedriges Hb | < unterer Normwert |
| hohes korrigiertes Kalzium | >10 mg/dl |
| Zeit von Tumornephrektomie zur Metastasenentstehung | < 1 Jahr |
| Zeit von diagnose zum Beginn einer Therapie mit INFα | < 1 Jahr |
| Behandlung | Risiko/Vorangegangene Therapie | |
|---|---|---|
| First-line | niedriges- bzw. mittleres Risiko | Sunitinib, Bevacizumab+IFNα, Pazopanib |
| hohes Risiko | Temsirolimus | |
| Second-line | vorangegangene Therapie mit Zytokinen | Sorafenib, Pazopanib |
| vorangegangene VEGFR- oder mTOR-Therapie | Everolismus, Klinische Studien |
Nachsorge
| Risikoprofile | |||
|---|---|---|---|
| niedrig | mittel | hoch | |
| Behandlung | radikale Nephrektomie und Nierenteilresektion | radikale Nephrektomie, Nierenteilresektion, Kryotherapie, HIFU | radikale Nephrektomie, Nierenteilresektion, Kryotherapie, HIFU |
| 6 Monate | Rö-Thorax, Sono | CT | CT |
| 1 Jahr | Rö-Thorax, Sono | Rö-Thorax, Sono | CT |
| 2 Jahre | Rö-Thorax, Sono | CT | CT |
| 3 Jahre | Rö-Thorax, Sono | Rö-Thorax, Sono | CT |
| 4 Jahre | Rö-Thorax, Sono | Rö-Thorax, Sono | CT |
| 5 Jahre | Rö-Thorax, Sono | CT | CT |
| > 5 Jahre | keine | jährlich Rö-Thorax und Sono | Rö-Thoax/CT jährlich abwechselnd |